引言

• 慢性自发性荨麻疹（CSU）特征与流行情况
• 二代H1抗组胺药（sgAHs）治疗现状
• H1抗组胺药抵抗性CSU定义与影响
• 本指南制定目的

定义与诊断

• 诊断标准
  • sgAHs标准剂量治疗1 - 2周反应不足
  • 联合或加量治疗1 - 2周控制不佳
  • 排除其他诊断
• 临床特征
  • 病情重、病程长
  • 风团多、形态特殊
  • 发作频繁，常伴血管性水肿或慢性诱导性荨麻疹（CIndU）

潜在机制

• 肥大细胞活化途径异质性
  • 自身抗体介导IIb型自身免疫
  • 非IgE介导途径
• 多炎症细胞广泛活化
• 非组胺能介质参与

鉴别诊断

• 与H1抗组胺药抵抗性CIndU鉴别
  • 有特定触发因素需做激发试验
• 与遗传性或获得性血管性水肿鉴别
  • 排查药物、肿瘤、自身免疫病等
  • 检测C4和C1酯酶抑制剂（C1INH）
• 与自身炎症综合征（AIDs）鉴别
  • 有全身症状高度怀疑
  • 儿童、老人需特定检查
• 与荨麻疹性血管炎（UV）鉴别
  • 特征性表现及皮肤活检
• 与嗜中性荨麻疹性皮肤病（NUD）鉴别
  • 风团特点、实验室检查及组织病理

临床评估

• 疾病状态评估
  • 用有效工具评估
• 合并症评估
  • 自身免疫性疾病
  • CIndU
  • 特应性疾病
  • 精神疾病

实验室检查

• CSU表型检测
  • 总IgE水平
  • 抗甲状腺过氧化物酶（TPO）抗体
  • 自体血清皮肤试验（ASST）
• 炎症标志物与疾病活动度
  • CRP、ESR、D - 二聚体
  • 嗜酸性粒细胞/嗜碱性粒细胞计数
• 其他检查
  • 特应性倾向：过敏原特异性IgE检测或皮肤点刺试验
  • 胃肠道症状：幽门螺杆菌检测或胃镜检查
  • 不典型皮损：组织病理检查

治疗

• 病因管理
  • 识别并处理潜在触发因素和病因
  • 有临床支持时进行病因调查
• 药物治疗
  • 奥马珠单抗
    • 疗效与安全性
    • 不同内型反应差异
    • 治疗反应不佳处理
  • 其他药物
    • 常规药物
    • 生物制剂
• 非药物与中药治疗
  • 窄谱中波紫外线B（NB - UVB）光疗
  • 自体全血/血清注射疗法
  • 中医治疗

治疗算法

• 奥马珠单抗治疗12周反应不足处理
• 部分抵抗患者抗组胺药使用
• 度普利尤单抗推荐情况
• 联合H1抗组胺药治疗情况
• 雷米布替尼和利格珠单抗情况

结论与展望

• H1抗组胺药抵抗性CSU挑战
• 现有治疗问题
• 未来研究方向